baslik

UYARI:  Uyarılar  bölümünü okumadan siteye giriş yapmayınız. Devamı için tıklayınız...


file:///E:/


Gliomatosis serebri (Cerebri)

Nadir görülür. Bu nedenle gelişmesi ve tümör davranışlarının mekanizmaları hakkında kesin bilgilere sahip değiliz.
1- Çok hızlı seyir gösterir,
2- Tümör tek bir merkezden başlayıp beyaz cevher de traktüsler yolu ile yayılabilir ya da multifokal olarak başlayabilir.
Patolojik olarak ;
Tip 1: Yaygın neoplastik büyümenin diffüz olarak yayıldığı alanları genişlettiğ klasik tiptir.Hudutları sınırlı bir tümör görülmez    IDH wild-type
Tip 2: Diffüz yayılıma ek olarak sınırları belirli bir tümör vardır.   Genetik olarak IDH1 mutasyonu gösterirler. 
Mikroskobik olarak, artmış mitotik aktivite, nuclear atipi ve infiltratif özellik gösteren astrositer tümör tipidir. Genellikle astrositlerden oluşur. Ancak oligodendrosit kökenli olabilir. Orta derecede çoğalma (proliferasyon) eğilimindedirler. Bu çoğalma özelliği düşük dereceli gliomlara göre yüksek, glioblastomaya göre düşüktür. WHO sınıflamasında (2017 öncesi sınıflama) derece II ve IV arasındadır. Grade IV nadiren görülebilir. Zaman içerisinde glioblastomaya dönüşebilir.

Serebral hemisfer tutuluşu olduğunda, sentrum semiovale her zaman infiltredir. Serebral korteks invazyonu, olguların ancak 19% sinde görülür.

Tanıda karar verme süreci

Klinik tablo çok değişkendir. Bu kadar çok alana yayılmış tümörün varlığına rağmen klinik tablo daha hafif olabilir.
Tanı açısından karar verme zorluklar içerir. Ayırıcı tanıda
a- Diffüz astrositom,
b- Ensefalit,
c- Dejeneratif patolojiler göz önünde bulundurulmalıdır.

Tanıda en önemli iki araç MR ve biyopsidir.


Radyolojik tanı:

gliomatosisFlair ve T2 MR larda beyin dokusunun geniş alana yayılmış hiperintens tümör dokusu görülür. Paramanyetik tutuluş nadirdir. Kitle etkisi yoktur.
Temel olarak radyolojik tanı için aşağıda yazılı olan iki özellik gerekir.
a- En az 3 lobu tutar ( 2 lobun tutulamsını yeterli görenler olmakla birlikte 3 lobun tutulmuş olması genel kabul edilen görüştür)
b- Belirgin tümör kitle etkisi yoktur.
Bunlara ilave olarak, serebellar, hatta beyin sapı invazyonları görülebilir.

2-Biyopsi: Stereotaksik biyopsi önerilmektedir. Yine de tümö dokusundan parça alınmamış olabilir, Tümörün farklı malignite bölgeleri olduğundan tanıya tam bir katkısı olmayabilir.

Tedavide karar verme süreci
1- Cerrahinin rolü yoktur.
2- Radyoterapi:  Yaşam süresini uzattığı gösterilmiştir. Ancak tümör çok geniş alana yayıldığından genel alana uygulanabilecek olan radyoterapinin, radyasyon toksisitesi yaratacaği da bilinmektedir.
3- Kemoterapi uygulanabilir.
Nadir görüldüğü için elimizde tedavi konusunda sonuçlar içeren araştırmalar henüz yoktur.

  
Önerilebilecek kaynaklar

1-  Gaillard F., et al.  Gliomatosis cerebri  Link

2- Chen S  at al. Gliomatosis cerebri: clinical characteristics, management, and outcomes.  J Neurooncol. 2013 Apr; 112(2): 267–275.  Link

3- Janis K J , Philips P C.vPediatric Gliomatosis Cerebri: A Ghost in the Brain  Link


Site ile  ilgili düşüncelerinizi, eksiklikleri, var ise hataları, sorularınızı iletmek için 

oskocana@yahoo.com.tr   adresine yazabilirsiniz.

Yeni dosyalar yazıldıkça siteye eklenecektir.

5 Mayıs 2017         

 Dr. Osman Koçanaoğulları - İZMİR

Beyin - Omurilik - Sinir cerrahı


COPYRIGHT   2014    Dr. Osman Koçanaoğulları    İZMİR